Η Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδιοπάθεια (Arrhythmogenic Cardiomyopathy – ACM), είναι μια σπάνια, κυρίως κληρονομική, καρδιολογική πάθηση. Χαρακτηρίζεται από την προοδευτική αντικατάσταση του καρδιομυϊκού ιστού (του ιστού που συνθέτει το μυϊκό τοίχωμα της καρδιάς) με λίπος και ινώδη ιστό επηρεάζοντας τις κοιλίες της καρδιάς, και ιδίως τη δεξιά κοιλία. Η αντικατάσταση του καρδιομυϊκού ιστού, αποδιοργανώνει το ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς και προκαλεί δυσκολία στην καρδιά να λειτουργεί φυσιολογικά. Οδηγεί σε αρρυθμίες, συχνά σοβαρές, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν λιποθυμία ή ακόμα και αιφνίδιο θάνατο, ειδικά σε νέους ανθρώπους ή αθλητές.
Τα συμπτώματα της αρρυθμιογένου μυοκαρδιοπάθειας είναι:
- οι κοιλιακές αρρυθμίες, που μπορεί να προκαλέσουν αίσθημα παλμών, ταχυκαρδία ή λιποθυμία.
- δύσπνοια και κόπωση λόγω της μειωμένης καρδιοαναπνευστικής ικανότητας.
Διάγνωση και θεραπεία
Η διάγνωση περιλαμβάνει ιατρικό ιστορικό, κλινική εξέταση με ακρόαση της καρδιάς, υπέρηχο καρδιάς, ηλεκτροκαρδιογράφημα και γενετικές εξετάσεις αίματος για να εντοπιστούν κληρονομικές μεταλλάξεις που συνδέονται με την πάθηση, ειδικά εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό. Από τα ευρήματα μπορεί να προκύψει η ανάγκη Μαγνητικής τομογραφίας καρδιάς για τη λεπτομερή απεικόνιση των τοιχωμάτων της καρδιάς και την ανίχνευση λιπώδους και ινώδους αντικατάστασης.
Η θεραπεία της αρρυθμιογόνου μυοκαρδιοπάθειας επικεντρώνεται κυρίως στη διαχείριση των αρρυθμιών και στη βελτίωση της καρδιολογικής λειτουργίας με ειδική φαρμακευτική αγωγή.
Δίνονται οδηγίες για αποφυγή έντονης σωματικής άσκησης, ειδικά για αθλητές, λόγω της αυξημένης πιθανότητας αρρυθμιών σε ακραίες φυσικές καταστάσεις.
Εάν οι αρρυθμίες –κυρίως οι κοιλιακές – είναι επικίνδυνες για αιφνίδιο θάνατο, τότε δίνεται παραπεμπτικό για την εμφύτευση καρδιομετατροπέα.
Η πρόγνωση της αρρυθμιογόνου μυοκαρδιοπάθειας εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, την ηλικία διάγνωσης και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Με σωστή θεραπευτική προσέγγιση και παρακολούθηση, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν μια καλή ποιότητα ζωής. Ωστόσο, η ασθένεια παραμένει επικίνδυνη για αρρυθμίες και αιφνίδιο θάνατο, οπότε η συνεχής παρακολούθηση του ασθενούς είναι κρίσιμη για την επιβίωσή του.
