Η Αρρυθμιογόνος Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια ή Μυοκαρδιοπάθεια επαγόμενη από αρρυθμία (Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy – ARVC) είναι μια σπάνια και σοβαρή καρδιοπάθεια που συνδυάζει τα χαρακτηριστικά δύο διαφορετικών τύπων μυοκαρδιοπάθειας: την αρρυθμιογόνο και την διατατική. Προκαλεί προοδευτική αδυναμία της καρδιάς και αύξηση του μεγέθους της, κάτι που επηρεάζει τη λειτουργία της καρδιάς, οδηγεί σε επικίνδυνες αρρυθμίες, σε ανακοπή ή άλλες σοβαρές επιπλοκές.
Η ασθένεια αυτή είναι κυρίως γνωστή για την πρόκληση αρρυθμιών, οι οποίες είναι ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού. Ο λιπώδης ιστός που αντικαθιστά τον φυσιολογικό μυϊκό ιστό διαταράσσει τη φυσιολογική αγωγιμότητα και τη συστολή της καρδιάς, αυξάνοντας τον κίνδυνο επικίνδυνων αρρυθμιών.
Τα συμπτώματα είναι η δύσπνοια ακόμα και σε ηρεμία, η εύκολη κόπωση, οι ακανόνιστοι καρδιακοί παλμοί που μπορεί να συνοδεύονται από αίσθημα ταχυκαρδίας ή ζάλη – λιποθυμία και λιγότερο ο πόνος ή η δυσφορία στο στήθος.
Η πάθηση μπορεί να είναι εξαιρετικά επικίνδυνη αν δεν διαγνωστεί και δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, αλλά και εάν δεν δοθεί η κατάλληλη θεραπεία. Η διάγνωση της Αρρυθμιογόνου Διατατικής Μυοκαρδιοπάθειας απαιτεί Καρδιολόγο με ειδική γνώση στις Μυοκαρδιοπάθειες.
Χαρακτηριστικά της μυοκαρδιοπάθειας επαγόμενης από αρρυθμία
- Η καρδιά, συνήθως η αριστερή ή η δεξιά κοιλία, διευρύνεται λόγω της σταδιακής απώλειας καρδιομυϊκών κυττάρων (της μυϊκής μάζας της καρδιάς), και αυτή η διαδικασία οδηγεί σε μειωμένη λειτουργία άντλησης αίματος με επαρκή δύναμη.
- Η αρρυθμιογόνος πλευρά της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας προκαλεί την εμφάνιση ακανόνιστων καρδιακών παλμών επειδή η βλάβη προκαλεί μη φυσιολογική ηλεκτρική δραστηριότητα στην καρδιά. Οι αγωγοί του ηλεκτρικού ρεύματος στην καρδιά διαταράσσονται και προκαλούν αρρυθμίες. Ορισμένες από τις αρρυθμίες αυτές και ειδικά η κοιλιακή ταχυκαρδία, μπορεί να προκαλέσει ανακοπή.
Η αιτία της πάθησης δεν είναι σαφής, σε πολλές περιπτώσεις συνδέονται με κληρονομικές ή γενετικές ανωμαλίες. Ορισμένα φλεγμονώδη ή αυτοάνοσα νοσήματα μπορεί να συμβάλλουν στην εμφάνισή της. Σε μερικές περιπτώσεις, οφείλεται σε άλλα καρδιολογικά προβλήματα ή σε τραυματισμό του καρδιομυϊκού ιστού.
Η διάγνωση στο Ιατρείο περιλαμβάνει ιατρικό κληρονομικό ιστορικό, κλινική εξέταση με ακρόαση της καρδιάς, ηλεκτροκαρδιογράφημα για την ανίχνευση αρρυθμιών και άλλων ανωμαλιών στην ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, υπέρηχο καρδιάς για την αξιολόγηση της καρδιακής λειτουργίας και της διάτασης των κοιλοτήτων της καρδιάς. Σε περιπτώσεις που υπάρχει οικογενειακό ιστορικό, τα γενετικά τεστ μπορεί να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση του γενετικού υπόβαθρου της πάθησης.
Εάν διαπιστωθεί η ύπαρξη της πάθησης διενεργείται Μαγνητική τομογραφία καρδιάς για την απεικόνιση της καρδιακής δομής και στην εκτίμηση της λειτουργίας της καρδιάς.
Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα της κατάστασης και περιλαμβάνει αντιαρρυθμικά φάρμακα, εμφύτευση απινιδωτή για να σώσει τον ασθενή από επικίνδυνες αρρυθμίες .
Η πάθηση είναι σοβαρή και απαιτεί συστηματική παρακολούθηση από τον Καρδιολόγο για την βέλτιστη διαχείριση των συμπτωμάτων και της καρδιολογικής λειτουργίας.
