Η Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια (Restrictive Cardiomyopathy – RCM) είναι μια σπάνια μορφή καρδιοπάθειας που οφείλεται είτε σε κληρονομικές γενετικές διαταραχές, είτε σε άλλες παθήσεις όπως η αμυλοείδωση, η σαρκοείδωση, διαταραχές του μεταβολισμού ή ενδοκρινολογικές παθήσεις και σπανιότερα σε ηπατική νόσο ή πνευμονική υπέρταση.
Η Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από την αυξημένη πάχυνση και σκλήρυνση των τοιχωμάτων της καρδιάς, ιδίως των κοιλιών, χωρίς ταυτόχρονη σημαντική υπερτροφία (μεγέθυνση) των καρδιομυϊκών ινών. Αυτή η ακαμψία της καρδιάς και η δυσκολία της να δεχτεί την κανονική ποσότητα αίματος που επιστρέφει από το σώμα και τους πνεύμονες, προκαλεί επιβράδυνση του κύκλου λειτουργίας της καρδιάς, με αποτέλεσμα τη κακή αιμάτωση των οργάνων και ιστών. Η επιβάρυνσή της, προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια.
Τα συμπτώματα της Περιοριστικής Μυοκαρδιοπάθειας είναι κοινά με άλλες μυοκαρδιοπάθειες (Δύσπνοια, κόπωση οίδημα (πρήξιμο) των ποδιών, αστραγάλων ή κοιλιάς, ταχυκαρδία, πόνος στο στήθος, αίσθημα αδυναμίας). Η αναγνώριση και διάγνωση της συγκεκριμένης πάθησης, απαιτεί Καρδιολόγο με γνώση και εμπειρία στις μυοκαρδιοπάθειες.
Η διάγνωση της πάθησης στο Ιατρείο, περιλαμβάνει: Ιατρικό κληρονομικό ιστορικό, καρδιογράφημα, υπέρηχο καρδιάς και παραπεμπτικό ειδικών αιματολογικών γενετικών εξετάσεων για να εντοπιστούν κληρονομικές αιτίες, εάν προκύπτει υποψία γενετικής προδιάθεσης.
Από τα δεδομένα που θα προκύψουν, εάν διαγνωστεί περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, θα διενεργηθεί Μαγνητική τομογραφία καρδιάς για πιο ακριβή απεικόνιση της δομής και των λειτουργικών χαρακτηριστικών της καρδιάς και αγγειογραφία καρδιάς ή καρδιακός καθετηριασμός για την εκτίμηση των πιέσεων στις κοιλίες και την αξιολόγηση των συστημάτων κυκλοφορίας.
Η Περιοριστική Μυοκαρδιοπάθεια είναι μη θεραπεύσιμη υπό την έννοια ότι δεν υπάρχει τρόπος αντιμετώπισης της σκλήρυνσης του καρδιομυϊκού ιστού. Ωστόσο, επειδή είναι συνήθως προοδευτική, ο εξειδικευμένος Καρδιολόγος συμβάλλει με πλήρη φαρμακευτική αγωγή στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της καρδιοαναπνευστικής λειτουργίας. Η τακτική παρακολούθηση από τον Καρδιολόγο και η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντικές για την καλή διαχείριση της πάθησης και την υποστήριξη του ασθενούς. Ταυτόχρονα, γίνεται παρακολούθηση της λειτουργίας των άλλων οργάνων και ρύθμιση της πίεσης ή του μεταβολισμού όπου απαιτείται.
Εάν υπάρχει κίνδυνος επικίνδυνων για τη ζωή αρρυθμιών, τοποθετείται στον ασθενή απινιδωτής.
